而潛伏青紫型心臟病（如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉）平時并無青紫，只是在活動、哭鬧、屏氣或患肺炎時才出現青紫，晚期發生肺動脈高壓和右心衰竭時可出現持續青紫。

心臟雜音：多數先天性心臟病都可聽到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴重者可伴有胸前區震顫。心臟雜音多在就診時被醫生發現。部分正常兒童可有生理性雜音。

體力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養困難，吸吮數口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長兒不愿活動，喜蹲踞，活動后易疲勞，陣發性呼吸困難，缺氧嚴重者常在哺乳、哭鬧或大便時突然昏厥，易出現心衰。

易患呼吸道感染：多數先天性心臟病由于肺血增多，平時易反復患呼吸道感染，反復呼吸道感染又進一步導致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先天性心臟病的死亡原因。

發育差：先天性心臟病多有發育遲緩，有青紫者尤其明顯，嚴重者智力發育也可能受影響。

其它癥狀：先天性心臟病如有左心房擴大或肺動脈壓迫喉返神經，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；合并其它畸形，如先天性白內障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前區隆起，胸廓畸形；持續青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現后1～2年形成。

家長如果發現自己的孩子有上述癥狀，應及早到醫院就診，以確診是否患有先天性心臟病，常用的檢查方法有X線檢查、心電圖、超聲心動圖，心要時作心導管及心血管造影檢查。一旦確診為先天性心臟病，應盡早去心臟外科就診，由醫生決定手術時機，現在心臟外科發展很快，手術日新月異，絕大多數先天性心臟病已成為可完全治愈的疾病。

先天性心臟病的定義

孕婦在懷孕的最初三個月內受病毒感染、放射性輻射和某些藥物的影響，缺乏營養以及某些遺傳因素，使胎兒的心臟發育異常，以而引發先天性心臟病。常見的先天性心臟病主要有房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯癥、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、大血管錯位、主動脈縮窄和三尖瓣閉鎖等。較重的先天性心臟病在嬰幼兒期就會有明顯的癥狀和體征，如明顯青紫、眼結膜充血、喜歡蹲踞片刻再起立行走等。

先天性心臟病是咋回事？

先天性心臟病與遺傳有一定的關系，在同一家庭中，父母與子女或兄弟姐妹中同患先天性心臟病的并不少見，但確切的聯系目前尚不完全清楚。一般認為妊娠早期（5—8周）是胎兒心臟在母體發育最重要的時期，一些內在或外在因素影響到胎兒心臟的正常發育是造成先天性心臟病的重要原因。比如孕婦在孕早期內發生病毒感染（流感、風疹、腮腺炎）、服用某些藥物（抗腫瘤藥物、抗糖尿病藥物）、接觸放射線等。

先天性心臟病的種類很多，也很復雜，嚴重的先天性心臟病不及時治療，早期死亡率較高。一般先天性心臟病中僅有少數類型的先天性心臟病可以自然恢復，有的則隨著年齡的增大，并發癥會漸漸增多，病情也逐漸加重。先天性心臟病的治療方法有手術治療、介入治療和藥物治療等多種。另外，什么時候適宜手術應根據病情，請心臟專科醫生針對患兒的具體情況提出建議，如孩子的病有無自愈的可能性，將來的病情演變趨勢如何，指導合理用藥，科學的護理，從而提高患兒的生存能力。先天性心臟病患兒抵抗力一般較差，容易生病，所以法定的預防接種也應按時進行。

一些年輕的父母缺乏對這種疾病的認識，一聽說小孩有先天性心臟病往往顯得不知所措，其實不必擔心。因為只要做好早期診斷，及時治療，絕大部分先天性心臟病都能通過手術徹底根治，術后能和正常人一樣生活、工作。

法洛四聯癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，其發病率占各類先天性心臟病的10％—15％。

法洛四聯癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和辦膜合并狹窄，狹窄程度可隨年齡而加重；②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損；③主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右兩心室之上，隨著主動脈發育，右跨現象可逐漸加重，約25％病人為右位主動脈弓；④右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，對患兒的病理生理和臨床表現有重要影響。

(臨床表現) 主要表現為青紫，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關。多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指(趾)甲床、球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力差，稍一活動，如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等，即可出現氣急及青紫加重。患兒多有蹲踞癥狀，每于行走、游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。由于患兒長期缺氧，、致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指(趾)端膨大如鼓槌狀。年長兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關。嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現陣發性呼吸困難，嚴重者可引起突然昏厥、抽搐，這是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。此外，可因紅細胞增加，血粘稠度高，血流變慢，而引起腦血栓，若為細菌性血栓，則易形成腦膿腫。

患兒體格發育多落后，心前區可稍隆起，胸骨左緣第2—4肋間常聽到Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮雜音，一般以第3肋間最響，其響度取決于肺動脈狹窄程度。狹窄重，流經肺動脈的血少，雜音則輕而短；漏斗部痙攣時，雜音暫時消失。肺動脈第二音均減弱或消失。加上主動脈向前騎跨，位置比較靠近胸壁，有時在肺動脈辦區僅可聽到來自主動脈的響亮而單一的第二音。

法洛四聯癥常見并發癥為腦血栓、腦膿腫及亞急性細菌性心內膜炎。

(X線檢查) 心臟大小正常或稍增大，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構成“靴狀”心影，肺門血管影縮小，兩側肺紋理減少，透亮度增加。側支循環豐富者兩肺野呈現網狀肺 (心電圖) 電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者往往出現心肌勞損，亦可見右心房肥大。

(超聲心動圖) 主動脈騎跨于室間隔之上，內徑增寬。右心室內徑增大，流出道狹窄。左心室內徑縮小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。

(心導管檢查) 導管較容易從右心室進入主動脈，說明主動脈騎跨。導管若從右室進入左室，說明有室間隔缺損。導管不易進入肺動脈，提示肺動脈狹窄較重。若能進入肺動脈，則將導管逐漸拉出時，可記錄到肺動脈和右心室之間的壓力階差。患者右心室壓力增高，肺動脈壓力下降，連續壓力曲線可以幫助辨明狹窄的類型。股動脈血氧飽和度降低，證明有右向左分流存在。

(心血管造影) 造影劑注入右心室，可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。主動脈陰影增粗且位置偏前、稍偏右。此外，尚可顯示肺動脈狹窄的部位和程度以及肺動脈分支的形態。造影對制訂手術方案有較大幫助。必要時還需作左室或冠狀動脈造

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